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　　先天性小耳畸形（Microtia）简称小耳畸形，表现为孩子一出生单侧或者双侧外耳廓发育不全、常伴有耳道闭锁，听力下降，随着孩子长大也可能伴有患耳同侧的面部发育不足，后一种情况就叫做半面短小症。

小耳畸形的分类
根据耳廓发育不足的程度分为Ⅰ~Ⅳ度：

轻度（Ⅰ度）：
耳廓的大小、形态轻度残缺，比正常耳稍小，但耳廓重要的表面标志结构存在，只是轻微结构改变，有小耳甲腔和耳道口，外耳道往往发育正常，偶有狭窄；

中度（Ⅱ度）：
　　耳廓部分尚可辨认，有略小或者比较狭小的耳甲腔，外耳道闭锁，有耳屏，一般少伴有面神经异常和半面短小。

重度（Ⅲ度）：
　　耳廓大部分结构无法辨认，但有一个明显的耳垂，耳垂位置不正常或者严重异位，残耳不规则，呈花生状或腊肠状等，外耳道闭锁，无耳屏，常伴有半面短小发育畸形。

超重度小耳畸形-------也叫无耳症（Ⅳ度）：
　　没有耳廓任何结构，也无耳垂，外耳道闭锁，除了一定会伴有同侧面部短小畸形外，常常还发生同侧面部运动神经障碍，从而出现不同程度的面瘫症状，严重影响面部美观。

关于小耳畸形的听力问题：
　　很多家长，看到孩子耳朵出现畸形，关心的不是耳廓的外形，反而更多担心的是孩子的听力问题，实际这大可不必。
　　小耳畸形除了出现双侧重度小耳畸形的情况外，一般单侧的小耳畸形伴有外耳道闭锁的情况对听力的影响不是很大，因为即使是耳道闭锁，通过骨传导患耳也可以具有一定的听力，加上健侧耳的听力是正常的，而且健侧耳的听力会更加灵敏，一般对孩子将来的学习和生活不会带来什么影响。
　　耳道的闭锁会有多种情况，一种只是单纯的耳道口皮肤的闭锁，或者耳道狭窄，中耳、内耳发育多为正常，这种情况叫做耳道的假性闭锁，通过小手术把闭锁的皮肤打开，将耳道敞开，听力会大大好转；另一种情况是，耳道软组织和骨组织完全闭锁，这种情况往往内耳的听骨链及听神经发育也有障碍，即使在耳道口打洞对听力帮助也不大。
　　双侧严重的小耳畸形，听力会出现障碍，孩子需要在外耳再造整形手术完成之后，再去接受人工耳蜗置入的手术，通过听力重建治疗，可以完全将听力恢复到正常听力范围，使孩子回归正常的学习和生活。
　　切记！听力的治疗一定要在耳再造整形之后去做，否则将会给外耳廓再造带来很多困难。